探究卵巢性不孕

　　一、单纯生殖腺发育不全，不伴矮身材的单纯生殖腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可为46，XX或46，XY。患者外表都呈女性。

　　(一)XY单纯生殖腺发育不全

　　临床表现】

　　原发性闭经;内、外生殖器为女性，发育差;阴毛、腋毛少，乳房不发育;身材、手脚发育似男性;缺乏特纳综合征的典型临床症状。此病不能生育。

　　【治疗】

　　可试用性激素替代疗法。但患者生殖腺发生恶变的机率大，确诊后应立即行手术切除双侧生殖腺，术后给予雌激素替代疗法或用中药脾肾两补法治疗。

　　(二)XX单纯生殖腺发育不全

　　【临床表现】

　　该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育，女性生殖器发育不良，无畸形，女性第二性征发育差，无身材矮小及特纳综合征的特征。

　　【治疗】

　　生殖功能不能建立，只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。

　　二、特纳综合征

　　【临床表现】

　　原发性闭经，子宫不发育或发育不良，乳腺不发育，阴毛、腋毛稀少或缺如。身材矮小，成年后身高极少超过150cm。半数以上颈部皮肤松弛，从耳后乳突部到肩峰，呈蹼颈占50%。盾状胸、后发际低、肘外翻。乳头位于锁骨中线外，两侧乳头距离远，第4、5掌骨较短。常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。